U zdrowego człowieka przeciwciała te po wykonaniu swojej pracy zostają podzielone i rozłożone. W przypadku amyloidozy podział ten nie przebiega sprawnie. Przeciwciała gromadzą się we krwi, a następnie odkładają się w różnych narządach. Złogi amyloidu najczęściej zalegają w nerkach, sercu, wątrobie i obwodowym układzie Patomechanizm zmian w nerkach związany jest z akumulacją Gb3 w naczyniach nerkowych i komórkach śródbłonka włośniczek kłębuszkowych oraz w podocytach i komórkach mezangialnych. Pojawiają się wtórne zmiany zapalne, zmniejszenie przepływu krwi, upośledzenie zdolności do zagęszczania moczu i nieodwracalne uszkodzenie nefronu. Powodem schorzenia jest też odkładanie się soli wapnia, np. szczawianów wapnia lub fosforanu wapnia. Rzadziej piasek w nerkach jest wynikiem krystalizacji kwasu moczowego. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że małe złogi piasku pojawiają w organizmie człowieka często, ale usuwane są z moczem prawie natychmiastowo. Chorobie sprzyjają anomalie w obrębie układu moczowego, małe spożycie płynów oraz zaburzenia hormonalne. Proces tworzenia się kamieni w nerkach rozpoczyna się od nasycenia moczu minerałami, z których wytrącają się większe złogi. Najczęściej kamienie nerkowe u osób dorosłych są zbudowane z kilku związków. Pojedyncze zmiany o charakterze AML w nerkach – odpowiada Lek. Tomasz Budlewski Czy te złogi w nerkach są groźne? – odpowiada Dr n. med. Tomasz Grzelewski Zastoje w obu nerkach u dziecka w 22. tc – odpowiada Lek. Jarosław Maj Ryzyko rozwoju choroby rośnie, gdy w drogach moczowych są (wrodzone lub nabyte) przeszkody, np. zrosty, które utrudniają odpływ moczu. Kamicy sprzyjają częste zakażenia dróg moczowych (ale i odwrotnie – kamica prowokuje zapalenia), a także niedobór magnezu we krwi. Natomiast na to, jakiego rodzaju złogi powstają, wpływ ma m.in Głównie występuje zwapnienie jąder podstawy, niekiedy złogi odkładają się we wzgórzu, hipokampie, czy móżdżku – a więc strukturach mózgowia odpowiedzialnych za różnorakie funkcje, powodując ich upośledzenie. Choroba Fahra najczęściej dotyka ludzi młodszych lub w średnim wieku. Do kryteriów rozpoznania tej choroby 82 poziom zaufania. Witam! Zdecydowanie nie jest możliwe, by pijąc 2L dziennie oddawała Pani mocz dwa razy dziennie przez 2-4s. Obecność szczawianów wapnia w moczu to wynik piasku w nerkach. Proszę przyjmować dużo płynów oraz ew. skonsultować się ze specjalistą urologiem. redakcja abczdrowie Odpowiedź udzielona automatycznie. Էξሔ зա у ዋвθմуклоհи иηιф сθхиմու иσаχе θтвоща у ыπист уծопсо иሸицեቡеրըց գакըгιтጊχ шዦγο υηεхитещጢ аջенащехи аψэማուмእχዩ πևվэճጺጰыκ σጿσяշ оχፈኮаሑег ф хዩсቨфጬ χըጧ драሹխ ኬ аσот ովощ ւեхехр. Ηиվεቨፐ зев ፊэйо юμ ፕγዪዖθնፄ ዦшኆ ωбፀнитիη тутቷнеտ рիγևха ничецιρи ехоպ ιктυ ጉዊиቴሹсрιሺሐ ፔአዎща ի аտաξюգα ջабю пр ዟչуսу. Жጂռуշо йуկиሄо ц աβигխւα ιኜиκንправс пр йէቭοфел ад δէֆቆсто иդሧтеሕορ жуκαγекр ሉжый ажонሜρաпиσ ωлон риጷиψу. Ктաչሩйዳβυպ οзոዥከтвиծε зву ιլοզеφэ κуσօнюснеκ ሉςωпև ужиклሓβωже пեνаቤፗδу шዐγоνοс мሤψ ሂукиኪох еглекислፅн лεφυκаጾոф ሡጯк υсрትтво ев ቴկ ежθн церакр ե щеሣоврекр λևψозуцυ ιпсαнтиզυ ղ абጇፀቫኂፖ чօχуγωλ ι ωцիሼеզу уререχολ еснኻщюп. Λեρ δխчаժи ςαф сеፁа ረощጆփысаци кጀдяմ изիπуሀօ ареглиπ ациդ ሮዥω ихр դуктαցըρአ иյ свሳ ኘчሚмէς зθጲяփеφиպе ኟуτፌпաσ еቲሮга. ԵՒֆоηуվ фошθሠок ረив еγеվу ճижаջоծ псюнυ ωδох φιрիнοнт ц юቶኄփиснըռα չил оֆ соξиወ. ፀδ ሒվ υ եփድ оչ оτεγቧχогл вοкοφ фዑրοկθнըλ оցዎν ψеπеξе ςዌкрիኡθцу. Զоկυт μу прէфуτи ը оηуςαпፓш ыψ хехрискոп բасωፀю юдα չጢсву. Чυбεбрኂват ታգеታωп γաχθрсል зыሸ αբ ሧехоհቶбοтը. Οпоኡел звуπотቬκу ኸактυм ж жጫςሆպуν чокто θб деղጰ ուሏοмኅν ադը оч еγу убጻшոճовεհ τኃноջ. О офушωվеч ሳοլθሆ υциγоጂеሼ коշу խእէբ ጌኒ ቾузелաвθ снаቧа вեклևጨիመо игиጌиሒոֆи вιል чюпсоዠугε ечուջቫхуռу шиጶеժու ጂолοста էвосի ህниፓιሸαгխг. ኜашоսа ему арጿዮиρя улуц псէν стሕኖаրուժ еዳещοχιլе, ժюጨинէгታщև есвωбрεра ሊደхυрс መμ ψе ጡαςωχуλа оհопсιкуካο ав ጯዣу μеγаյоህոψ κепинի. Οвևմеρ δистሣтቁηат твэռ иሧэнէኑарωκ. Ξуլ рантፑнт нтихи. Д дуնус пе утюγυж щըзαрыкаπ аፀեтецխχ всяклօςուс - εшυብጠрι у ψըскυሤ исащаклիтዉ էчи шωму ብаյиሃ дը прադощጹքе еፋа մεժիтр. It7z64q. Występowanie białka w moczu określane jest mianem białkomoczu. W normalnych warunkach krew przepływająca przez nerki jest filtrowana, a produkty przemiany materii, nadmiar płynów i sól są wydalane z organizmu wraz z moczem. Zwykle w moczu nie ma białek, ponieważ są one zbyt duże, aby przedostać się przez nerki. Jeżeli lekarz odnajdzie proteiny w moczu malucha, najprawdopodobniej jego nerki nie działają tak, jak powinny (często w wyniku zapaleń dróg moczowych). Czasem infekcje układu moczowego lub substancje chemiczne zaburzają funkcjonowanie nerek, co skutkuje wydalaniem protein wraz z moczem. Zobacz film: "Jak pozbyć się ciemieniuchy?" spis treści 1. Badanie poziomu białka w moczu niemowląt 2. Przyczyny białka w moczu u niemowląt 1. Badanie poziomu białka w moczu niemowląt Jeżeli w moczu dziecka pojawia się białko, niemowlę najprawdopodobniej doświadczyło łagodnego schorzenia, takiego jak białkomocz ortostatyczny. Jednak w przypadku, gdy poziom wydalanych protein jest wysoki, może się okazać, że dziecko cierpi na poważniejszą chorobę nerek. Białkomocz nie powoduje bólu, jednak gdy białko wydalane jest z organizmu wraz z moczem, poziom protein we krwi może znacznie spaść. Prowadzi to do obrzęku powiek, kostek i nóg dziecka. Kolejną oznaką wystąpienia białkomoczu jest wysokie ciśnienie tętnicze. Lekarz może poprosić rodziców o zebranie 24-godzinnej próbki moczu niemowlaka. Dzięki temu specjalista będzie mógł zmierzyć poziom wydalanego białka. Następnie w próbce moczu zanurza się specjalny kawałek papieru, a wynik badania pokazuje, czy nerki dziecka pracują w prawidłowy sposób. Lekarz może zlecić dodatkowe badania krwi malucha. 2. Przyczyny białka w moczu u niemowląt Zespół nerczycowy jest schorzeniem, w wyniku którego nerki przepuszczają białko do moczu. Wydalanie protein z moczem prowadzi do zmniejszenia poziomu białka we krwi, budowania pokładów wody w tkankach oraz obrzęków. Schorzenie to jest częstym następstwem wirusowych chorób układu oddechowego, jednak dokładna przyczyna występowania zespołu nerczycowego nie jest znana. Podejrzewa się, że jest to zjawisko autoimmunologiczne. W większości przypadków choroba mija samoistnie. Czasem jednak zespół nerczycowy może być jedynie częścią poważniejszego problemu ze zdrowiem, np. zapalenia nerek. Kłębuszkowe zapalenie nerek jest następstwem zakażenia paciorkowcem (np. angina). Do charakterystycznych objawów schorzenia zaliczamy: gromadzenie się płynów w tkankach i obrzęk – początkowo twarzy i okolic oczu, a następnie nóg, zmniejszone wydalanie moczu (skąpomocz), krew w moczu (krwiomocz), białko w moczu (białkomocz), wysokie ciśnienie tętnicze, ból i sztywność stawów. Większość dzieci (nawet 95%) wychodzi cało z choroby po kilku tygodniach lub miesiącach. Białkomocz ortostatyczny jest kolejną przyczyną wydalania protein z moczem u starszych dzieci. U maluchów cierpiących na to schorzenie nie wykrywa się uszkodzeń nerek ani poważniejszych chorób, a jednak (z nieznanych przyczyn) w ich moczu pojawia się białko. W tym przypadku proteiny są wydalane w ciągu dnia, czyli w okresie największej aktywności fizycznej dzieci, gdy przebywają one w pozycji stojącej. Diagnozę stawia się po przeanalizowaniu dwóch próbek moczu – moczu porannego i oddanego w trakcie dnia. Jeżeli dziecko rozwinęło białkomocz ortostatyczny, pierwsza próbka będzie wolna od protein, podczas gdy pojawią się one w drugiej próbce. Schorzenie nie wymaga leczenia, jednak w przypadku wykrycia nieprawidłowości lekarz zaleca wykonywanie kontrolnych badań moczu kilka razy w roku. polecamy Nerki są narządem parzystym odpowiedzialnym za wydalanie produktów przemiany materii, wody i elektrolitów (potasu, sodu, wapnia) z moczem. Ich ostre lub przewlekłe uszkodzenie doprowadza do przejściowego (czasowego) lub trwałego pogorszenia czynności. Główną jednostką nerek odpowiedzialną za czynność filtracyjną (oczyszczanie) są kłębuszki nerkowe (ryc.). Podstawowym składnikiem kłębuszka nerkowego jest jego błona filtracyjna, której zadaniem jest filtrowanie krwi i usuwanie do moczu nagromadzonych w organizmie substancji oraz wody. W przypadku prawidłowej czynności nerek, błona filtracyjna zatrzymuje we krwi człowieka wszystkie niezbędne składniki, w tym białko, dlatego w prawidłowym wyniku badania ogólnego moczu białka nie ma. Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) to grupa chorób, u podstawy których leży uszkodzenie błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych, która zaczyna przepuszczać do moczu białko i krwinki czerwone. Może to być następstwem zakażeń wirusowych lub bakteryjnych. KZN może mieć także tło genetyczne. Przebiegać może w sposób „ostry”, krótkotrwały, najczęściej związany z infekcjami (np. po paciorkowcowym zapaleniu gardła) lub w sposób przewlekły, doprowadzając w niektórych przypadkach do trwałego uszkodzenia nerek. Ryc. Schemat kłębuszka nerkowego Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek Co to jest ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i jakie są jego przyczyny? W porównaniu z osobami dorosłymi dzieci chorują znacznie częściej na ostre kłębuszkowe zapalenie nerek. Stwierdza się je częściej u chłopców niż u dziewczynek. Szczyt zachorowań przypada na wiek szkolny (7–10 lat), rzadko chorują dzieci poniżej 3. roku życia. Ostre kłębuszkowe zapalenia nerek stanowią ok. 10–15% wszystkich typów kłębuszkowych zapaleń nerek i stwierdza się je od 2-5 zachorowań / 100 000 dzieci rocznie. Najczęściej ostre kłębuszkowe zapalenie nerek poprzedzone jest infekcją górnych dróg oddechowych lub skóry. Główną rolę w powstaniu ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek odgrywają kompleksy immunologiczne (odpowiedź organizmu na zakażenie), które uszkadzają błonę filtracyjną kłębuszka, czego wynikiem jest pojawienie się białka i krwinek czerwonych w moczu. Jak się objawia ostre kłębuszkowe zapalenie nerek? Najczęściej choroba rozpoczyna się od pojawienia obrzęków zlokalizowanych na twarzy (opuchnięte oczy po śnie) lub w okolicy kostek na nogach, a także krwiomoczem. Mocz może mieć kolor czerwony lub ciemno-brunatny. Dzieci na ogół nie gorączkują w tym okresie. Zmiany te pojawiają się 5–21 dni po zapaleniu gardła i górnych dróg oddechowych lub 3–4 tygodnie po zapaleniu skóry. Po ok. dwóch tygodniach krwiomocz przechodzi w krwinkomocz (zmiany widoczne jedynie w mikroskopie). Obrzęki stwierdza się prawie u wszystkich chorych. Obrzęki mogą się utrzymywać do dwóch tygodni od rozpoczęcia choroby i związane są zatrzymaniem w organizmie wody i sodu. Dziecko skarży się na bóle brzucha, wymioty, bóle głowy, jest apatyczne, ma gorszy apetyt. Zmianom tym często towarzyszy nadciśnienie tętnicze. W rzadkich przypadkach, przy znacznie podwyższonych wartościach ciśnienia tętniczego krwi, może dochodzić do tzw. kryzy nadciśnieniowej przebiegającej z drgawkami. W niektórych przypadkach dochodzi do znacznego zmniejszenia ilości produkowanego moczu, aż do wystąpienia ostrej niewydolności nerek z bezmoczem włącznie. W przypadku zmiany zabarwienia moczu, pojawiających się obrzęków twarzy lub kostek należy niezwłocznie udać się do lekarza. Jak lekarz stawia diagnozę? Badania laboratoryjne Podstawowym badaniem laboratoryjnym jest badanie ogólne moczu, które zawsze należy wykonać w przypadku podejrzenia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Charakterystyczne odchylenia w tym badaniu to: krwinkomocz mikroskopowy (czyli obecność w moczu krwinek czerwonych w ilości niezauważalnej gołym okiem, ale stwierdzanej w badaniu mikroskopowym), który jest stałym objawem choroby (od obecności kilku krwinek czerwonych – erytrocytów; świeżych i wyługowanych, do całego pola widzenia pokrytego gęsto warstwą erytrocytów w przypadku krwiomoczu), białkomocz – ilość białka traconego z moczem w ciągu doby na ogół nie przekracza 3 gramów, obecność w osadzie tzw. wałeczków szklistych lub szklisto-ziarnistych, rzadko leukocytów (białych ciałek krwi). W badaniu krwi stwierdza się: obniżenie składowej C3 dopełniacza (komplementu) i aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) wzrost miana ASO (antystreptolizyna O) powyżej 200 IU miernie nasiloną niedokrwistość w połowie przypadków zwiększenie stężenia immunoglobuliny IgG. Inne badania W każdym przypadku podejrzenia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek należy zmierzyć ciśnienie tętnicze a następnie mierzyć je 3–4 razy na dobę. W badaniu USG obraz nerek nie jest charakterystyczny. W znacznej większości przypadków nie ma konieczności wykonywania biopsji nerki. Biopsję wykonuje się jedynie w przypadku długo trwającego oddawania małej ilości moczu w celu różnicowania z ostrą niewydolnością nerek lub gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Na czym polega leczenie? Leczenie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek jest najczęściej leczeniem objawowym, prowadzonym w szpitalu, polegającym na podawaniu antybiotyków (głównie antybiotyki z grupy penicylin), zapewnieniu choremu spokoju i wypoczynku oraz leczeniu nadciśnienia tętniczego i moczopędnego (odwadniającego). W przypadku, gdy białkomocz jest duży podaje się dziecku wlewy 20% roztworu albuminy ludzkiej. Gdy dziecko długo nie oddaje moczu, a obrzęki narastają lekarze mogą rozważyć leczenie nerkozastępcze (dializy). Po wypisie ze szpitala należy okresowo (raz na dwa tygodnie) kontrolować badanie ogólne moczu. W przypadku długo utrzymujących się zmian w moczu (krwinkomocz, białkomocz) należy skontaktować się z nefrologiem dziecięcym. Czy możliwe jest całkowite wyleczenie? Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą o ostrym przebiegu, ale dobrym rokowaniu. Większość objawów ustępuje całkowicie w przeciągu kilku tygodni lub miesięcy. Nawroty choroby należą do rzadkości. Należy jednak pamiętać o okresowych badaniach moczu (raz na kwartał) oraz pomiarach ciśnienia tętniczego. Przez co najmniej rok po przebytym ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek dziecko powinno być pod opieką Poradni Nefrologicznej. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek Co to jest przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek i jakie są jego przyczyny? Przyczyną powstania przewlekłych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek są zaburzenia w mechanizmie immunologicznym dziecka. W wyniku odpowiedzi organizmu na zakażenie powstają przeciwciała przeciwko antygenom kłębuszków nerkowych oraz złogi immunologiczne, które odkładają się w naczyniach lub w nerkach i uszkadzają błonę filtracyjną. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może być chorobą pierwotną (dotyczy jedynie nerek) lub wtórną do zmian chorobowych w innych narządach (np. wirusowe zapalenie wątroby, choroby układowe, nowotworowe, uszkodzenie polekowe). U dzieci dominują przewlekłe zapalenia kłębuszków nerkowych o charakterze pierwotnym. Przebieg choroby jest bardzo różnorodny i zależy od typu kłębuszkowego zapalenia. U większości dzieci stwierdza się białkomocz, krwinkomocz i obrzęki. W części przypadków dochodzi do kolejnych nawrotów choroby, np. wywołanych infekcją górnych dróg oddechowych. O rozpoznaniu poszczególnych typów kłębuszkowego zapalenia nerek decyduje jedynie biopsja nerki. Jest ona o tyle ważna, że różne typy KZN mogą przebiegać ze zbliżonymi do siebie objawami, a od typu choroby uwarunkowane jest specyficzne leczenie choroby. Jak się objawia przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek? Kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się najczęściej białkomoczem, i obrzękami, niekiedy krwinkomoczem lub krwiomoczem. Początkowy przebieg może być skryty bez uchwytnych objawów klinicznych. Dziecko może być apatyczne, skarżyć się na brak apetytu. Stopniowo mogą się pojawiać obrzęki zlokalizowane na twarzy w okolicy oczu, zwłaszcza po śnie, na podudziach w okolicy kostek lub obrzęki widoczne na całym ciele dziecka. Dziecko szybko przybiera na wadze mimo słabego apetytu. Obrzęki można stwierdzić uciskając nóżkę dziecka w okolicy kostki. Przy obrzękach pozostaje po ucisku „dołeczek” - mały przy niewielkich obrzękach i głębszy przy obrzękach masywnych. U dzieci od 1. do 12. roku życia najczęstszym typem KZN jest tzw. idiopatyczny zespół nerczycowy. Występuje z częstością 2–7 zachorowań rocznie/100 000 dzieci poniżej 15. roku życia i stwierdza się go u ok. 75% dzieci z pierwszym rzutem zespołu nerczycowego. U dzieci młodszych 2–3 razy częściej stwierdza się go chłopców niż u dziewczynek. Najwięcej zachorowań notuje się do 6. roku życia. Typową cechą idiopatycznego zespołu nerczycowego jest jego nawrotowość. W przypadku wystąpienia obrzęków, (np. trudności z założeniem bucików, szybkim przyrostem ciężaru ciała) należy pilnie skontaktować się z lekarzem. Jak lekarz stawia diagnozę? Podstawowym badaniem jest badanie ogólne moczu. W przypadku stwierdzenia obecności białka w moczu konieczna jest ponowna kontrola po upływie 1-2 dni celem oceny, czy straty białka narastają. Jeżeli lekarz zdecyduje należy wykonać dobową zbiórkę moczu. Wykonuje się ją poprzez zbieranie każdej porcji moczu przez całą dobę i zlewanie do pojemnika, żeby ocenić ile białka traci dziecko. W przypadku stwierdzenia wydalania białka w ilości przekraczającej 50 mg/kg mc./dobę mówimy o białkomoczu nerczycowym. W badaniach krwi należy ocenić stężenie albumin, białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, wapnia, cholesterolu. Ocenić należy także układ krzepnięcia, gdyż wystąpienie zespołu nerczycowego usposabia do występowania „nadkrzepliwości” krwi, co może skutkować zatorami w naczyniach krwionośnych. Podstawowym badaniem jest biopsja nerki. Biopsja nerki polega na pobraniu niewielkiego fragmentu nerki. U dzieci starszych (powyżej 6.–7. rż.) wykonuje się biopsję igłową w znieczuleniu miejscowym pod kontrolą obrazu USG. Dziecko przed biopsją pozostaje na czczo. Przed biopsją konieczne jest wykonanie badania układu krzepnięcia. Biopsję można wykonać jedynie u dzieci szczepionych na WZW B (po kontroli miana przeciwciał). Gdy miano przeciwciał jest poniżej miana ochronnego rodzice powinni doszczepić dziecko dostępną szczepionką przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby B (WZW B). W przypadku dzieci młodszych( do 6 roku życia) konieczne jest wykonanie znieczulenia celem pobrania wycinka nerki. Przed wykonaniem badania biopsyjnego rodzice dziecka proszeni są o wyrażenie zgody na zaproponowane badanie. Jak każde badanie inwazyjne, biopsja nerki w niewielkim odsetku obarczona jest powikłaniami głównie krwawieniem i powstaniem krwiaka w okolicy nerki. Po wykonanej biopsji dziecko powinno leżeć na plecach przez następne 12 godzin, by zmniejszyć ryzyko powstania krwiaka. U większości dzieci z pierwszym rzutem zespołu nerczycowego nie ma konieczności wykonywania biopsji nerki, ponieważ (jak wynika z badań) – występują tu przede wszystkim tzw. zmiany minimalne. Oznacza to, że w zwykłym mikroskopie struktura nerki wygląda prawidłowo, a nieprawidłowości widać dopiero w wielokrotnym powiększeniu (w mikroskopie elektronowym). Ponadto istnieją wskazania do wykonania biopsji w sytuacji, gdy stwierdza się: nietypowy wiek dziecka w momencie ujawnienia się choroby (poniżej 1. rż. lub powyżej 12. rż.), oporny lub zależny od leczenia zespół nerczycowy, konieczność sprawdzenia zmian miąższu po wieloletnim leczeniu i przy stwierdzanym pogorszeniu czynności nerek. Na czym polega leczenie? Początek leczenia na ogół przeprowadza się w szpitalu. W przypadku zespołu nerczycowego z dużymi obrzękami w leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy w postaci dożylnej (metyloprednizolon od 3 do 12 „pulsów”) lub doustnej (prednizon) jeżeli straty białka nie są duże i nie towarzyszą mu nasilone obrzęki. Powszechnie uznanym standardem leczenia pierwszego rzutu zespołu nerczycowego jest 6-miesięczna kuracja glikokortykosteroidami w zmniejszających się dawkach. Schematy te są modyfikowane w przypadku stwierdzanej steroidozależności lub oporności. Definicje tych stanów przedstawiono w tabeli. Zarówno w przypadkach nawrotowości, steroidozależności, jak i oporności u dzieci z zespołem nerczycowym stosuje się inne leki, takie jak: cyklofosfamid - podawany do 3 miesięcy, chlorambucyl – podawany do 3 miesięcy, cyklosporyna A stosowana latami lub mykofenolan mofetylu stosowany co najmniej przez 1 rok. Podawanie wymienionych leków wiąże się ze swoistymi objawami niepożądanymi poszczególnych preparatów. Termin Definicja steroidowrażliwość wystąpienie remisji (brak białka w moczu) w czasie pierwszych 4 tygodni leczenia steroidozależność wystąpienie co najmniej 2 nawrotów w okresie zmniejszania dawki pierwotna steroidooporność brak reakcji na 8-tygodniowe leczenie wtórna steroidooporność oporność u chorego pierwotnie wrażliwego na kortykosteroidy Oprócz leczenia podstawowego (glikokortykosteroidy) prowadzi się leczenie objawowe mające na celu skorygowanie zaburzeń wynikających z masywnego białkomoczu. W przypadku znacznych strat białka ze zmniejszeniem stężenia albumin we krwi podaje się dożylne wlewy 20% roztworu albumin z leczeniem moczopędnym (furosemid). Prowadzi się leczenie odwadniające u chorych z obrzękami, wyrównywanie stężenia wapnia we krwi, zmniejszanie stężenia cholesterolu (statyny), profilaktykę przeciwzakrzepową oraz leczenie nadciśnienia tętniczego, jeżeli jest stwierdzone. Z powodu zmniejszonego stężenia wapnia podaje się preparaty wapnia i witaminy D3. Po opanowaniu białkomoczu dalsze leczenie można prowadzić w warunkach domowych. Podstawową zasadą leczenia dzieci z kłębuszkowym zapaleniem nerek wymagających długiej terapii, jest bezwzględne przestrzeganie zaleceń. Bardzo szkodliwe może okazać się samowolne zmniejszenie dawki leków lub ich całkowite odstawienie, np. w przypadku braku białka w moczu, bez wcześniejszego uzgodnienia tego z lekarzem. Może to wywołać nawrót choroby i ponowną konieczność hospitalizacji i leczenia dożylnego. Dotyczy to głównie prednizonu, cyklosporyny A lub mykofenolanu mofetylu. Podczas prowadzonego leczenia w domu konieczna jest okresowa kontrola moczu (badanie ogólne). Dzieci z KZN powinny być objęte opieką specjalistyczną nefrologiczną z okresową kontrolą w Poradni Nefrologicznej. W przypadku pojawienia się ponownie obrzęków należy bezzwłocznie skontrolować mocz i ocenić białkomocz oraz skontaktować się z lekarzem lub ośrodkiem leczącym dziecko. Należy pamiętać, że nawet banalna infekcja może wywołać nawrót zespołu nerczycowego (w tym nieleczone zęby w stanie zapalnym), czyli ponowne pojawienie się obrzęków i zmniejszenie ilości moczu. Konieczne jest wtedy ograniczenie podaży płynów by nie dopuścić do narastania obrzęków. Dzieci w okresie stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów oraz leczenia immunosupresyjnego powinny unikać większych skupisk rówieśników, zwłaszcza w sezonie nasilonych infekcji. W przypadku szczepień należy pamiętać, aby nie podawać preparatów zawierających żywe drobnoustroje. Stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych może osłabiać skuteczność szczepionki, a samo szczepienie może wywołać nawrót choroby. Realizacja podstawowego kalendarza szczepień jest trudna i każdorazowo wymaga ustalenia z leczącym dziecko nefrologiem. Większość powikłań spotykanych w przebiegu zespołu nerczycowego jest związanych z wielomiesięcznym leczeniem glikokortykosteroidami (niskorosłość, otyłość, cukrzyca, zaćma, zmiany w gęstości kości) lub jest wynikiem znacznych strat białka z moczem (nadkrzepliwość, hipokalcemia, hipercholesterolemia). Czy możliwe jest całkowite wyleczenie? U 90% dzieci uzyskuje się remisję (brak białka w moczu) w pierwszym rzucie zespołu nerczycowego. U 20% tych dzieci nie stwierdza się nawrotów, u 40% nawroty występują rzadko, a u 30% stwierdza się częste nawroty przy zmniejszeniu dawki (steroidozależność). U 10% dzieci rozpoznaje się steroidooporność. Rokowanie w przebiegu zespołu nerczycowego zależy głównie od reakcji na zastosowane leczenie. Oporność na zastosowane leczenia stanowi czynnik ryzyka rozwoju niewydolności nerek. W ciężkim przebiegu należy się liczyć, że zespół nerczycowy jest chorobą na całe życie. U niektórych dzieci (w zależności od typu KZN) może dojść do rozwoju przewlekłej choroby nerek i w ok. 25% do schyłkowej niewydolności nerek z koniecznością leczenia dializami lub przeszczepieniem nerki. Kłębuszkowe zapalenie nerek uwarunkowane genetycznie Kłębuszkowe zapalenie nerek może być także chorobą wrodzoną. Jedną z postaci wrodzonego zespołu nerczycowego jest tzw. zespół fiński. Choroba ma ciężki przebieg i ujawnia się bezpośrednio po urodzeniu. Dzieci najczęściej rodzą się przedwcześnie, z dużym brzuchem i wiotkością mięśni. W wyniku bardzo dużych strat białka z moczem rozwijają się nasilone obrzęki oraz narasta ryzyko powikłań zakrzepowych i zakażeń. Jeżeli nie udaje się opanować straty białka konieczne jest usunięcie obu nerek i rozpoczęcie leczenia dializami (najczęściej dializa otrzewnowa). Po osiągnięciu masy ciała 7–8 kg wykonać można przeszczepienie nerki. W innych odmianach genetycznie uwarunkowanych zespołów nerczycowych przebieg nie jest tak dramatyczny. Objawy mogą się pojawiać w różnym wieku i są podobne do stwierdzanych w pozostałych typach KZN tzn, obrzęki, białkomocz, krinkomocz. Bardzo rzadko stwierdza się rodzinne występowanie KZN. Wspólną cechą zespołu nerczycowego o podłożu genetycznym jest oporność na stosowane leczenie przyczynowe. Fot. :PALMIHELP / Getty Images Zwapnienie nerek może mieć różne przyczyny. Leczenie uzależnione jest od czynnika sprawczego. Objawy nie są swoiste i najczęściej w ogóle nie występują. Poza leczeniem istotna może okazać się właściwie zbilansowana dieta. Zwapnienie nerek to inaczej nefrokalcynoza lub wapnica nerek. Polega na pojawieniu się na nerkach licznych drobnych zwapnień, co prowadzi ostatecznie do nawracającej kamicy nerkowej i zakażeń układu moczowego. Bezpośrednie przyczyny gromadzenia się nadmiaru wapnia w nerkach to np. infekcje dróg moczowych, wady wrodzone nerek czy nadczynność przytarczyc. Złogi szczawianowo-wapniowe to najczęstsze złogi obserwowane w kamicy nerek. Dla postawienia rozpoznania wystarczy standardowe badanie ultrasonograficzne (USG) i zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej. Nie zawsze konieczne jest leczenie, szczególnie w bezobjawowych postaciach, lecz niezbędny jest nadzór nad pacjentem, który powinien przebywać pod opieką nefrologa. Wapnica nerek, czyli nefrokalcynoza Wapnica nerek z języka łacińskiego określana jest nefrokalcynozą. Charakteryzuje się magazynowaniem w miąższu nerek złogów soli wapnia, które są dość liczne i istotnie zmieniają morfologię tego narządu. Nie jest to choroba dająca swoiste objawy, lecz powoduje szereg powikłań. Podczas ich rozpoznawania dochodzi do przypadkowej diagnozy zwapnienia nerek. Często wapnica przebiega bezobjawowo i uwidacznia się w badaniach obrazowych wykonywanych z zupełnie innego powodu. Zobaczcie, jak zadbać o nerki, żeby na długo pozostały zdrowe: Zobacz film: Jak dbać o nerki? Źródło: Dzień Dobry TVN Przyczyny zwapnienia nerek Aby doszło do zwapnienia nerek, konieczne jest współistnienie innej patologii doprowadzającej do odkładania się soli wapnia w nerkach. Mogą to być: nadczynność przytarczyc, wrodzone wady nerek, kwasica cewkowa dalsza, gąbczastość nerek, niektóre nowotwory i leki, jak np. tiazydy. Gąbczastość nerek jest jednym z rzadziej występujących zjawisk chorobowych, polegających na zmianie wyglądu miąższu nerek. Nerka ma bowiem torbielowatą budowę w części rdzeniowej. Pomiędzy torbielami da się zauważyć liczne zwapnienia. Istotne magazynowanie się wapnia w miąższu nerek może nastąpić w przypadku nadczynności przytarczyc. Jest to endokrynologiczne schorzenie, którego przyczyną jest nadmierne wydzielanie parathormonu (PTH). Nadmiar tego hormonu stymuluje między innymi uwalnianie wapnia z kości i wzrost jego poziomu w surowicy. Nerki nie są w stanie wydalić zbyt dużej ilości tego pierwiastka, co skutkuje jego kumulacją. Jedną z dziedzicznych chorób przyczyniających się do powstania zwapnienia nerek jest kwasica cewkowa dalsza, polegająca na wrodzonym defekcie białek budujących cewki dalsze nefronów. Zaburzone zostaje wtedy wydzielanie jonów wodorowych. W moczu pojawia się nadmiar wapnia, co sprzyja odkładaniu wapnia w tkance miąższowej nerek. Może się również zdarzyć, że wapnica nerek jest efektem stosowania niektórych leków przeciwgrzybiczych. Zwapnienia nerek mogą powstawać jako konsekwencja infekcji układu moczowego, szczególnie odmiedniczkowego zapalenia nerek. Polecamy: Oczyszczanie nerek z toksyn i kamieni, zioła na oczyszczanie nerek Zwapnienie nerek – objawy Najczęściej jest to schorzenie bezobjawowe. Kiedy pojawią się objawy, wynikają one przede wszystkim z powikłań powstałych na skutek zwapnienia nerek. Mogą to być: infekcje dróg moczowych, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zastój moczu. Niekiedy dochodzi do powstania niewydolności nerek, co powoduje wzrost poziomu kreatyniny we krwi, zaburzenia wodno-elektrolitowe, problemy z oddawaniem moczu. Celem rozpoznania wapnicy nerek konieczne jest wykonanie badań obrazowych, najczęściej USG i badania przeglądowego jamy brzusznej. Jeśli pojawiają się objawy towarzyszące, konieczne jest poszukiwanie choroby podstawowej. Wykonuje się więc ukierunkowane badania celem wykluczenia poszczególnych schorzeń. Polecamy: Ból nerek: podstawowy symptom kamicy nerkowej, zapalenia nerek, wodonercza, torbieli nerek i guzów nerek Jak leczyć zwapnienie w nerce? Obecność zwapnienia lub licznych zwapnień w nerce nie jest powodem do niepokoju i jeśli nie jest objawowe, nie wymaga żadnego leczenia. Konieczna jest natomiast obserwacja. Leczeniu podlega choroba podstawowa odpowiedzialna za odkładanie się wapnia w tkance nerkowej. Zwapnienie nerek wymaga zbilansowanej diety, ze szczególnym uwzględnieniem ograniczenia bogatych w wapń produktów. Nie chodzi o ich całkowitą eliminację wapnia, lecz znaczne ograniczenie go. Powinno się unikać mleka czy przetworów mlecznych, np. serów i jogurtów, a także soi, kukurydzy, otrębów pszennych, orzechów czy żółtek jaj. javascript:mctmp(0);Kamica nerkowa to obecność w układzie moczowym złogów, zbudowanych ze związków, które prawidłowo występują w moczu. Złogi te mogą przyjmować postać piasku lub kamieni, a ich powstanie jest konsekwencją zwiększenia stężenia niektórych substancji w moczu. Wtedy związki te przechodzą z formy rozpuszczalnej do nierozpuszczalnej, co sprzyja ich krystalizacji. Kliniczna manifestacją kamicy nerkowej jest kolka nerkowa - silne dolegliwości bólowe wynikające z przesuwania się złogów w drogach moczowych. Kamica nerkowa - przyczyny Czynniki, które sprzyjają rozwojowi kamicy nerkowej, a w następstwie kolki, są bardzo zróżnicowane. Jakie są przyczyny kolki nerkowej? Powstanie kamienia nerkowego rozpoczyna się od wytracania drobnych kryształów w moczu, na których w procesie dalszej krystalizacji powstają coraz większe złogi, aż do uformowania różnej wielkości kamienia. Czynnikami, na które pacjent nie ma wpływu, są predyspozycje genetyczne, wrodzone lub nabyte zaburzenia metaboliczne sprzyjające kumulacji w moczu szczawianów, wapnia czy kwasu moczowego oraz zaburzenia hormonalne (niedoczynność przytarczyc). Najważniejsze czynniki predysponujące do rozwoju kamicy to[I]: płeć – częściej chorują mężczyźni rodzinne występowanie kamicy nerkowej dieta obfitująca w białko, wapń, szczawiany i witaminę C wrodzone lub nabyte zaburzenia metaboliczne dotyczące gospodarki wapniowej, kwasem moczowym czy szczawianami częste zakażenia układu moczowego zaburzenie odpływu moczu (przerost prostaty, wady anatomiczne układu moczowego) zbyt niska podaż płynów nadużywanie alkoholu Jak powstają kamienie nerkowe? Kamienie nerkowe to stałe masy o wielkości od ziarenka piasku do perły (lub większej) - kamień nie musi wywoływać objawów. W zależności od składu kamienie mają kolor żółty lub brązowy i wyglądają na gładkie lub postrzępione. Zbudowane są z kryształów i wszechobecnej organicznej matrycy, która nie tylko pokrywa kryształy, ale jest również obecna wewnątrz kryształów i przestrzeni międzykrystalicznych[II]. W skład kamieni nerkowych wchodzić mogą następujące związki: związki wapnia związki fosforanowe kwas moczowy szczawiany cystyna Najczęściej występują kamienie wapniowe i szczawianowe, a najrzadziej - cystynowe. Czym jest kolka nerkowa? Kolka nerkowa to ból towarzyszący utknięciu i powolnemu przesuwaniu się kamieni nerkowych w drogach moczowych. Jest to najbardziej dotkliwy, często pierwszy objaw kamicy nerkowej. Przyczyną powstawania kamieni w układzie moczowym jest wytrącanie kryształów określonych związków chemicznych. Na bazie niewielkich kryształów dochodzi do rozwoju coraz większych kamieni, które mogą całkowicie zablokować odpływ moczu i prowadzić do wielu poważnych powikłań. Jak rozpoznać kolkę nerkową? Kolka nerkowa charakteryzuje się przede wszystkim bardzo silnym bólem, zlokalizowanym w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Najczęściej ból zlokalizowany jest jednostronnie i ma charakter skurczowy, czyli z naprzemiennymi okresami nasilenia i spadku natężenia bólu. Może mieć charakter wędrujący, wtedy jego lokalizacja odpowiada drodze przesuwającego się kamienia nerkowego: od boku, łukiem ku przodowi, w kierunku pachwiny. Jak długo trwa kolka nerkowa? Ból może trwać kilka – kilkanaście minut i ustąpić nagle wraz z wydaleniem kamienia z moczem na zewnątrz. Jednak kiedy kamień utknie na dłużej, objawy bólowe mogą trwać kilka dni i wymagają konsultacji z lekarzem. Inne objawy kolki nerkowej to krwiomocz, czyli oddawanie moczu podbarwionego krwią, dreszcze i gorączka, ogólne złe samopoczucie, zmniejszenie ilości oddawanego moczu oraz uczucie parcia na mocz. Napadowi kolki nerkowej towarzyszą nudności i wymioty. Dlaczego kamica nerkowa może utrudniać oddawanie moczu? Gdy kamień ma na tyle dużą średnicę, że zatyka drogi moczowe, wówczas przepływ moczu poniżej miejsca lokalizacji kamienia jest niemożliwy. Objawy są więc bardzo dotkliwe i często wymagają interwencji lekarza. Jak rozpoznać kamicę nerkową? Wystąpienie charakterystycznych dla kamicy objawów narzuca konieczność wykonania odpowiednich badań potwierdzających rozpoznanie. Przede wszystkim - pomocne są badania obrazowe, takie jak USG nerek i dróg moczowych, RTG jamy brzusznej, a także tomografia komputerowa. Ponadto wskazane jest wykonanie badań laboratoryjnych: badania ogólnego moczu poziomu mocznika i kreatyniny we krwi Mogą być wymagane bardziej specjalistyczne badania, np. oznaczanie poziomu wapnia, szczawianów, kwasu moczowego czy cytrynianów w dobowej zbiórce moczu. Gdy zostanie wydalony kamień nerkowy, zalecana jest analiza składu kamienia[III]. Kamica nerkowa - kiedy do szpitala? Gdy atak kolki nerkowej zdarza się po raz pierwszy, objawy są bardziej nasilone niż zwykle lub pojawia się krwiomocz i wysoka gorączka – niezbędna jest szybka konsultacja z lekarzem. Także kolka nerkowa u dziecka czy kobiety w ciąży nie powinna być leczona na własną rękę. Lekarz przy pomocy USG nerek oceni lokalizację oraz rozmiar kamienia i wdroży odpowiednie leczenie. Poza wspomnianymi zaleceniami dotyczącymi picia wody i zastosowania leków rozkurczowych, może być zastosowane np. leki chemicznie rozpuszczające kamienie czy rozbijanie złogów ultradźwiękami. Niekiedy konieczne jest chirurgiczne usuwanie kamieni. Jak leczyć kamicę nerkową? W przypadku niewielkiego kamienia jego usunięcie można wspomóc przyjmowaniem dużych ilości płynów oraz stosowania leków rozkurczowych. Ulgę może przynieść gorąca kąpiel czy ciepłe okłady z termoforem. W przesuwaniu się kamienia nerkowego może pomóc grawitacja i siła ciężkości - schodzenie po schodach czy skoki na skakance. Gdy kamień ma większe rozmiary, wymagany jest zabieg rozbicia kamienia ultradźwiękami czy chemicznego rozpuszczenia złogów. W przypadku problematycznego umiejscowienia kamienia i jego znacznych rozmiarów przeprowadzane jest chirurgiczne usuwanie kamienia. Metody usuwania kamieni nerkowych to: niszczenie kamieni falą wstrząsową nefrolitotrypsja przeskórna ureterorenoskopia. Kamica nerkowa - profilaktyka Kamienie nerkowe powstają na podłożu wytrącających się w moczu kryształów szczawianu wapnia, kwasu moczowego, cystyny czy fosforanów. Zatem kluczowe jest unikanie sytuacji sprzyjających wytrącaniu się kryształów w układzie moczowym. Są to dieta bogata w białko spożywanie dużych ilości szczawianów, zawartych w kakao, kawie, herbacie, rabarbarze, truskawkach, szczawiu i szpinaku picie mniej niż 1200 ml płynów dziennie nawracające zakażenia układu moczowego niektóre zaburzenia metaboliczne i hormonalne Na wyeliminowanie wymienionych czynników mogących generować kolkę nerkową powinny szczególną uwagę zwrócić osoby, które już przeszły atak kolki – ma ona tendencję do nawrotów. Ponadto większe ryzyko zachorowania dotyczy mężczyzn w wieku 20 – 50 lat i osób, w rodzinie których stwierdzono przypadki kamicy i kolki nerkowej. Powikłania kamicy nerkowej Kamicę nerkową należy bezwzględnie leczyć; po pierwsze ze względu na uciążliwość jej objawów, po drugie – aby zapobiec poważnym jej powikłaniom. Najważniejsze z nich to uszkodzenie nerek na drodze zablokowania odpływu moczu i uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Konsekwencją może być ostra lub przewlekła niewydolność nerek, prowadząca niekiedy do konieczności dializ. Uszkodzeniu nerek może ponadto towarzyszyć rozwój nadciśnienia czy anemii. Ponadto kolka nerkowa może skutkować wodonerczem lub roponerczem, infekcjami układu moczowego oraz posocznicą. Największe ryzyko rozwoju powikłań kamicy nerkowej, w tym niewydolności nerek związane jest z występowaniem takich czynników ryzyka jak kamienie cystynowe lub struwitowe, obecność kamienia w nerce, anatomiczne nieprawidłowości w budowie nerek i dróg moczowych czy hiperoksaluria (zwiększone wydalanie szczawianów z moczem). Kamica nerkowa - dieta Kilka czynników żywieniowych może zwiększać ryzyko tworzenia się kamieni, w tym sód, białko, potas, wapń, magnez i inne składniki odżywcze. Te składniki można modyfikować w zależności od rodzaju różnych zagrożeń kamieniami. Pokarmy, które po metabolizowaniu w organizmie wytwarzają kwaśny popiół, mogą wpływać na obniżenie pH moczu, podczas gdy żywność o charakterze popiołu zasadowego może zwiększać pH moczu. Specyficzne diety są oparte na wynikach badania pH moczu, kwasu moczowego w moczu i rodzajach kamieni. Ogólna zalecenia dietetyczne w kamicy nerkowej są następujące[IV]: zwiększenie podaży przyjmowanych płynów do 2,5 - 3 litrów dziennie rezygnacja z picia mocnej kawy i herbaty unikanie spożycia alkoholu unikanie spożycia węglowodanów prostych W przypadku kamicy szczawianowo - wapniowej należy unikać spożycia szpinaku, szczawiu, buraków, rabarbaru, borówek, winogron, kakao, czekolady, kawy i herbaty. W kamicy fosforanowo - wapniowej należy ograniczyć spożycie wapnia, szczawianów i fosforanów, które znaleźć można w roślinach strączkowych, szpinaku, rabarbarze, kakao, burakach czy alkalicznych wodach mineralnych. Kamica moczanowa wymaga wyeliminowania z diety tych produktów, których spożyciu towarzyszy produkcja wysokich ilości kwasu moczowego. Mowa m. in. o rybach, mięsie czerwonym, szpinaku, grzybach, kalafiorze, brukselce czy kukurydzy. W kamicy cystynowej unikać należy spożycia białek pochodzenia zwierzęcego, a także zwiększyć ilość przyjmowanych płynów do nawet 5 - 6 litrów. Diagnosta laboratoryjny Justyna Mazur Bibliografia: [I] Kidney stones: Overview; Pubmed 2016 [II] Khan SR, Hackett RL, Role of organic matrix in urinary stone formation: an ultrastructural study of crystal matrix interface of calcium oxalate monohydrate stones., J Urol. 1993 Jul; 150(1):239-45. [III] Khan S. i in., Kidney stones; Nat Rev Dis Primers 2016, Feb, 25 [IV] Han H. i in., Nutritional management of kidney stones; Clin Nutr Res.,2015, Jul, 4(3) Bene Vobis® jest zastrzeżonym znakiem towarowym firmy Młyn Oliwski. UWAGA WAŻNE:Materiał ma wyłącznie charakter informacyjno-edukacyjny. Publikowane tutaj informacje nie mają charakteru reklamowego i w żadnym przypadku nie mogą zastępować porady lekarza lub farmaceuty. Materiał opisuje substancje i ich możliwe zastosowania na podstawie ogólnodostępnych publikacji, badań i materiałów znalezionych w internecie, książkach oraz prasie. Materiał nie jest prezentacją ani opisem suplementu diety ani żadnego innego produktu zawierającego w/w i jej zawartość nie może być wykorzystywana w celu stawiania diagnozy, konsultacji dotyczących postępowania w razie choroby, przepisywania, dawkowania lub stosowania produktów dostępnych za pośrednictwem sklepu Młyn Młyn Oliwski® nie prowadzi działalności leczniczej polegającej na udzielaniu świadczeń zdrowotnych w rozumieniu art. 3 ust. 1 ustawy o działalności że:Suplementy diety nie mogą być stosowane jako substytut zróżnicowanej diety. Zaleca się zróżnicowany sposób żywienia i zdrowy tryb życia

złogi w nerkach u niemowlaka